卵巣成熟奇形踵の悪性転化による悪性黒色腫の1小児例
''111諜道,ハ〈坂好宣・橋村宏美
兵,iifUfw:こども病ルビ放射線ドト
APediatricCaseofMalignantMelanomaArisinginanMatureOvarian CysticTeratomaSecondarytoMalignantTransfOrmation
YOshimichiYamaguchi,Y1()shinobuAkasaka,HiromiHashimura
Depal・Imc】】to[Radi(】I()gy.K〔)}〕eChil(lren、sHosl)ilal
AhWmc/Alhyノノロc/IMostcommonovariantum()rsinchil〔Irenaregermcelltumors
Whenweseeatum()rc()IIIainingc()mponents()1k1t()rb()I1e,wecan〔liagnosei[asamatureteratoma、
However,ilthemassm()stlyconsistsofso1idcomponcnts,ilwoul〔11)econsideredt()beamixedgermcell tumollsuchasateralomacoml)licatedwithyolksactum()r()rcmbryonalcarcinoma,
Inadu](cases,a[ewl・ep()rtscanbeseeno[malignan(transI()rmatioll(雌lnovarianteratomaillto squam()uscellcarcinomaorma1ignan(melan()ma、
Weobserve(lacaseo〔al2-year-01(lfemalewhodevel()l〕edmultiplemelastases()fmalignanl melanomacausedbymalignanttranslbl・malion()[〔lnovarianteral0ma・
WhenweseeaIlovariantel・atomanl()sllyconsis(ingofs()lidc()mponenlsandcomplicatedwiLh mul(iplemetastases,eveIliI1children,wGhadl)ettertakeintoconsiderationthel〕()ssibilityofmalignanl
translbrmaii()noftheteratoma.
K臼jwo'1dB Ovaノプaノ7teノ臼/oma,Ma/jb1nanii旧nsわ/7刀ation,Maノノgnanrme/anoノ77a,C/7ノノd,MRノ
のfMiliもみられる.しかしながら,検索しえた範lllI では小児の、liM(【iはみられなかった.代々は’12歳 の女リとでDII巣1刑ジル!iの腰'''21'賦化から悪性黒色'Niを 生じ,全身'|賦移をきたしたり'i:例を経験した.AT形
ⅢEの恕11三,|斌化は必ずしも成人に'!(られた病態では ないと思われ,水例のiilji像を''1心に報併する.
はじめに
小児のり''1災l1t腸では11側11胞性IllIi錫の頻皮がI{.iい とされる.脂肪や`l4lの成分を含むI剛であれば奇 形111iiが疑われるが,Il1Itl劇'に他の允突成分が多く 含まれている場合には、7ti形111Kに卵jlIli鍵獅やllfⅦJ 1ソ剛などを伴う複合組織IM1MllIIullI鵬が券えら れる.
成人では,まれではあるがilf形llili成分から悠IvIH Il賦化によって′Iiじた魁11ノ1211(色'11Kや)Ⅱ,i、ド」1皮リバィなど
症例
リi:例はl2IIliiの女児で、主,ilFは発熱であった.既
「1:鵬家族雁に特記すべき『|Iはない.3()度のソ§熱
原1iii受付11:20()7イI2411231L岐終受1,1.11:2()()7イ1a6118Il
別IllI1i齢|<先:〒654-00811J'1ノr1I「須)W節<11.5ノ(T台1「'11-1兵I1iU1W:こども)I)il塊放射線科llllli1#〕ii
62
Ⅵ123N0.2.2()()7131
が約1週Illl続いたため近医を受診したところ,1〈
11雛'1ル鮒を.脂摘されてi脈)潅川i}人科を紹介受診 となった.11剛ICTおよびMRIで.lliill腹水をl1くう 隆13c,,】大のイーiリInjミル鴎を疑う病変が認められた.
また,l1Iijl11l|乳ノブ}にも襖数のl1iWWが,認められたため,
リIlHil1i暢摘i1II術および乳剛)l′k検が施↑「された.
》jijJl1結果より右リ11巣成熟奇形111[からの悠性'1賦化に よる悠性A(+色脈と診1111Fされた.乳)識}′|是検でも1,11
様の細胞で,iliz<杉と思われた.術後。乳1刃のlIH結 のjllii人と,llエバIlCTにて後11典'1lxなどにも転膨とお もわれるl胴lWが多数認められたため、化学療法l1 的でvⅡ塊1m液IMiIl緋}に紹介人院となった.
人院Ⅱ』:のIIL液検fi情では(Tablel),Ifl1iil〕M(が 1720()〃’と」川Iしていたその他ではLDHが 21631U/’とIfilliI〔で、CRPの'二界(12.93Ing/dl)〆低 アルブミンIiillili(2.89/dl)もみられた.CA125は 11W〔であったが,IiilIl1aフェトプロテインおよび hCG-βの」二ケ|は認めなかった.悪'''三黒色Ⅲ11のマー カー5-S-CDは2L7nmoI/Oと,:liIllIiであった(lli常IlilI 1、5-8.0nmol/0).SCC抗原のMは,認めなかった.
画像検査所見:|iii腱でのCTでは,下腹部のやや イ「よりに,-%'1にIlHlujとイiI火化を含み,人部分は 允実性部分からなる人きなlKソlWを認めた.111鵬と liM辺既〈jSW'『進物とのWノノ11はlリlIUiiであるが,|ノ1部 の充実性#11分には不均一な造形効果が認められた (Fig.1).MRIでもliil様に,瀧胞状の形態をした 比校的人きな脈》Wの内部にlllfi肋の'1茅号をイ「する部 分が児られたが,多くは不均一に造形される充実 性部分がIIiめる像であった(Fig.2).
iilli後に搬像されたCTでは、l1Ijll1IjおよびllA1畦や腹 壁r傍大動脈価域、l11jl1ll乳ノソチの皮I、.などに多数の 結節性ソi)i変がi認められ,1脚’が疑われた(Fig.3).
’1`}シンチでは、蚊蒲'lLl,,大腿''1'をはじめ多数の 與常災IYi像が認められた.
病理診断:イi9IllliIll1ij易はlノリ部には毛髪および皮脂 TablelLaborato「ydataatadmission
WBCl72()0〃’AFPL()、g/'''0(<10.0)
RBC366x10。〃’hCG‐β0.1,9/nll(<0.1)
H1) 10.5R/MCA19-95.2U/llll(<37)
H{3L7%CA125108U/1,10(<35.0)
P11‘134×1(ゾル’slL-2R715U/1110(22(》530)
AST361U/’5-S-CD2L7nm()1/0(1.5-8.0)
AI几、531U/’SCCL()、g/Ⅲ’(<1.5)
LDH21631U/‘
ALP5191U/' CPK171U/(
BUN8.3mg/“
Cre O、39mg/tM UA 3.3mg/tlU Na l36mEq/、
4mEq/0
1〈
■ 98mEq/’
CRP 12.93Ⅱ)g/tM
田●.
1,今回.
FiglPelvicCT
a:PlainCTshowedahugepeIvicmass(arrowheads)mostlyconsistingofsolidportions・The massincludedfatandcalcification(arrow).
b:Soliclporljonofthemassarevariablyenhancedbycontrastmedium
63
13211,1瓦小児放射線,γ:会Miii遇
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Fig2MRl
a-d:MRIshowedahugemasscontainingfai
(ar「CWS)andsolidportionsinthepelvic spaceSolidpo「tionoithemasswas variabIyenhancedbyGdDTPA
aT1W1 b:T2W1
Qd:ContrastMR1
p-鯛劇
二百“。
3ヵ11後に.人院時にはi認められなかった頭蓋1人l への'阿捗をきたし(Fig.4Ⅱl力11後に永眠された.
考察 様物?『を含み、’11心に},,ii平'21父,)」Z脂腺.l11fiIllj縦
からなるi(f形)M1であった.賎は剛1にI1ul1ル、111k 陽細Iltlが密にjWイill11していた.11'鵬iWI111tlは、メラ ノサイトのマーカーであるHMB45陽|'|:の人lMの 細胞で,核小体も,認められた⑩Ni熟61形ⅢKのJ1;I11li 暢冊11位へ述統Ⅱiに進腱する悠'''11`[、(色111Kであった.
乳)〃の皮「結節には,HMB451Miili性でクロマチ ンに1Wむ,iii-なY1Uli1細胞が膿旅していた.W|:
黒色ルドの'肱<僻と1,11われる所兄であった.
治療経過:入|塊後、1'|金製剤をi:とする化`Y:b1f法 が行われたが,ル鯛の縮小効果がiIlLられず,fWlH 薬剤をIqfljするにJiミったが効LIlはみられなかった.
リI1llilE癌は小},jJU1の全イ附附に'|ミじうるが頻度 はそれほど,'1くない卵〕11I慨はそのルド此ル''111mの ,liJjiにより上皮'''1,性索|M'(I化,Ⅱ[;llIllulll>lEに分 けられ,成人では上皮性Ⅲ鵬が多いとされる.し かし小リ,Lでは上皮IYliI剛の発′'三はまれで,lMlllla 系l11li)琢の頻度が11Wい、小リ,1,リlIHiIrj易の6()%がI11iilll 他,IiL』1%(とされ、そのうち70%が成熟および未熟奇 形ⅡEとされる'1.!『形1版をはじめとするlM1lIl211im 錫は,しばしば他の組織IW1の11僻'11胞111脇がliil-組 織|ノlに含まれ.ドWT組織jl1l11iル''11121唖}蔚と11Wばれる その}頗度は、約2()%といわれ'1,1,tも多くはiAr形
ⅢiiにI1f1児性》iJiを11:ったiM[織ノ11である)jMi熟『け形Ⅲ[
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